Эпилепсия - лечение, диагноз, симптомы

— хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, доминирующим проявлением которого являются повторяющиеся эпилептические припадки, возникающие вследствие усиленного гиперсинхронного разряда нейронов головного мозга. Классификация эпилептических припадков. Выделяют парциальные и генерализованные припадки.

Парциальные (фокальные) припадки — результат эпилептического разряда, возникающего в нейронах ограниченного участка коры больших полушарий. Они обычно указывают на очаговый процесс в головном мозге. Парциальные припадки делятся на 3 группы: 1) Простые парциальные припадки возникают на фоне сохранного сознания и продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Простые моторные припадки проявляются тоническими или клоническими судорогами в конечности, вращением головы и туловища, вокализацией или остановкой речи. Простые сенсорные припадки проявляются покалыванием, ощущением ползанья мурашек, неприятным вкусом или запахом, зрительными или слуховыми ощущениями. Вегетативные припадки сопровождаются изменением окраски кожи, ритма сердца, зрачков, дискомфортом в эпигастральной области. Психические проявления простого парциального припадка могут включать ощущение уже виденного или никогда не виденного, наплыв мыслей, ощущение нереальности происходящего и т.д. Иногда судороги или парестезии последовательно вовлекают различные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки). После моторного припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судорожную активность (паралич Тодда). 2) Сложные парциальные припадки характеризуются нарушением (изменением) сознания больного, которое проявляется отсутствием его реакции на окружающее и невозможностью вступить с ним в контакт; сознание может нарушаться с началом припадка или вслед за симптоматикой простого парциального припадка и сопровождаться автоматизмами (жеванием, облизывание губ, потиранием рук и т. д.), вегетативными проявлениям (например, расширением зрачков или слюнотечением); все, что происходит во время припадка, больной амнезирует. Сложные парциальные припадки вызывает эпилептический разряд в височной или лобной коре. 3) Парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затем трансформируются в генерализованные тонико-клонические припадки. Проявления простого парциального припадка в этом случае представляют собой ауру — начальную часть припадка, протекающую на фоне сохранного сознания. Генерализованные припадки отличаются отсутствием клинических или ЭЭГ признаков фокального начала (в том числе ауры). Существует несколько типов генерализованных припадков: 1) Тонико-клони-ческие припадки (большие припадки, или grand mal) обычно начинаются с падения больного, после чего следует тоническая фаза, во время которой тело больного напрягается, а затем клоническая, характеризующаяся быстрыми генерализованными сгибатель-ными спазмами. Если больной недавно не опорожнил мочевой пузырь, то возникает непроизвольное мочеиспускание. Во время припадка больной часто прикусывает язык. Обычно отмечаются расширение зрачков, гипергидроз, гиперсаливация, цианоз кожных покровов. Продолжительность припадка — несколько минут. Послеприпадочный период (сонливость, заторможенность, головная боль, спутанность, иногда более глубокое угнетение сознания вплоть до комы) от нескольких минут до нескольких часов. 2) Абсансы (малые припадки — petit mal) — кратковременные внезапные выключения сознания. Типичный абсанс продолжается 5-20 секунд и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями, иногда автоматизмами и вегетативными проявлениями, а также характерными разрядами на ЭЭГ частотой 3 в секунду. Атипичные (сложные) абсансы обычно более продолжительны и сопровождаются более выраженными атоническими или миоклоническими проявлениями. 3) Миоклонические припадки проявляются отрывистыми кратковременными неритмичными или ритмичными серийными двусторонними мышечными сокращения. Одиночный припадок продолжается около 1 секунды. 4) Атонические припадки характеризуются внезапной утратой тонуса и падением на пол, часто приводящим к травме головы. В легких случаях припадок проявляется внезапным падением головы или нижней челюсти. Атонические обычно наблюдаются у детей. Классификация. Эпилепсия — по сути не единое заболевание, а группа заболеваний («эпилепсии», или эпилептических синдромов), каждое из которых характеризуется определенным типом припадков, изменениями ЭЭГ, а также этиологией и сопутствующими симптомами. В соответствие с типом припадков, выделяют парциальную эпилепсию, характеризующуюся различными вариантами парциальных припадков или фокальными изменениями на ЭЭГ, и генерализованную эпилепсию, которая характеризуется генерализованными припадками и отсутствием фокальных изменений на ЭЭГ. С этиологической точки зрения каждый из этих вариантов подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную эпилепсию. Идиопатическая эпилепсия обычно имеет наследственный характер, начинается в детском, подростковом или юношеском возрасте и редко сопровождаются какими-либо другими неврологическими или поведенческими нарушениями. Особенностью многих идиопатических форм эпилепсии является их сравнительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиконвульсанты. Симптоматическая эпилепсия — следствие органического заболевания головного мозга, обычно поражающего его серое вещество (врожденной аномалии, инфекции, опухоли, сосудистого или дегенеративного заболевания, травмы). Генерализованная эпилепсия чаще (но не всегда) имеет идиопатический характер, тогда как парциальная эпилепсия чаще бывает симптоматической (исключение составляют варианты идиопатической парциальной эпилепсии дет- ского возраста). О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда клинически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например, у взрослого больного со сложными парциальными припадками), но определить заболевание ЦНС не удается.

Отдельные формы эпилепсии. Абсансы особенно часто возникают при детской абсансной эпилепсии (пикнолепсии), которая начинается в возрасте 4-10 лет и проявляется припадками, многократно повторяющимися в течение дня, ритмическими изменениями на ЭЭГ по типу пик-волна; наряду с абсансами, нередко возникают генерализованные тонико-клони-ческие припадки. Интеллектуальные нарушения и очаговые неврологические симптомы не характерны. С возрастом нередко наблюдается ремиссия, делающая возможной осторожную отмену антиконвульсанта. Юношеская миоклоническая эпилепсия проявляется в подростковом возрасте (12-18 лет) внезапными миоклоническими подергиваниями, которые часто возникают по утрам и обычно более выражены в руках. У большинства больных отмечаются также генерализованные судорожные припадки и абсансы. Очаговые неврологические и психические расстройства отсутствуют. ЭЭГ выявляет двусторонние симметричные комплексы пик-волна или медленные волны. Препараты вальпроевой кислоты эффективны почти у 90% больных, но их приходится принимать пожизненно. . Синдром Леннокса — Гасто возникает обычно в возрасте 1-6 лет. Для него характерно сочетание абсансов, атонических и клонических припадков. У подавляющего большинства больных отмечается умственная отсталость. Этиология: аномалии развития головного мозга, перинатальные гипоксические повреждения, энцефалиты, менингиты. В 30% случаев синдром имеет криптогенный характер. ЭЭГ выявляет постоянную активность в виде асимметричных комплексов пик-волна и множественных пиков на фоне общего замедления электрической активности.

Прогноз неблагоприятный.

Фебрилъные припадки обычно возникают у детей в возрасте 6 мес — 5 лет на фоне нормального неврологического статуса при температуре, превышающей 38,5 °С и имеют первично, генерализованный тонико-клони-ческий характер. Выделяют «простые» фебрильные припадки (одиночные припадки продолжительностью менее 15 мин, не имеющие фокальных проявлений и не оставляющие после себя спутанности или сонливости) и «осложненные» фебрильные припадки (более длительные приступы, следующие серией или включающие фокальный компонент), при которых выше риск развития эпилепсии. Фебрильные припадки встречаются у 3-4% детей, причем примерно у трети из них они повторяются, но только у 3% детей, перенесших фебрильные припадки, в последующем развивается эпилепсия (чаще всего в первые 2 года). Риск рецидива выше при положительном семейном анамнезе, а также в том случае, когда первый припадок возник в возрасте до 18 мес или на фоне непродолжительной и невысокой лихорадки.

Алкогольные припадки чаще всего возникают в период абстиненции — спустя 7-48 ч после последнего приема алкоголя. Как правило, это первично генерализованные тонико-клонические припадки, иногда образующие серии (до б припадков). Возможно развитие эпилептического статуса. Абстиненция может провоцировать припадки и у больных с истинной эпилепсией (особенно с посттравматической эпилепсией). Реже алкогольные припадки возникают вне периода абстиненции.

Лекарственные припадки чаще всего вызываются кокаином и амфетаминами. В токсических дозах припадки могут спровоцировать пенициллин, лидока-ин, аминофиллин, изониазид. Фенотиазины и трицик-лические антидепрессанты обладают способностью снижать судорожный порог. Припадки возможны также в рамках абстинентного синдрома — при отмене барбитуратов, бензодиазепинов или баклофена. Психические нарушения. Большинство больных с эпилепсией психически здоровы. Изменения личности чаще всего возникают у больных со сложными парциальными припадками и очаговым поражением височной и лобной долей. Они могут также иметь психогенную природу, отражая реакцию личности на хроническое заболевание, ограничивающее ее жизненные отправления, либо бывают связаны с действием антиконвульсантов. Психические нарушения включают нарушения внимания, памяти, аффективные нарушения (депрессия, маниакальные состояния, тревога, фобии), изменения личности (псевдорелигиозность, вязкость, агрессивность, гипосексуальность, склонность к морализаторству). Изредка наблюдаются эпилептические психозы, проявляющиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями или бредом. Смерть во время припадка наблюдается нечасто и обычно вызвана асфиксией или нарушением ритма сердца.

Диагноз. Прежде всего, нужно отдифференцировать эпилептические припадки от неэпилептических пароксизмов (преходящего нарушения мозгового кровообращения, обморока, мигрени, вегетативного криза) и исключить метаболические или структурные повреждения, которые могли послужить причиной припадков и требуют специальной терапии. Особенно сложен дифференциальный диагноз с психогенными припадками. Отличительные признаки псевдоприпадков — рефрактерность к антиконвульсантам, отсутствие закономерной смены фаз, длительность (обычно дольше 2 мин). Во время упсевдоприпадка часто наблюдается поднимание таза («истерическая дуга»), движения рук и ног происходят не одновременно, а по очереди, кроме того, больной с психогенным припадком может молотить руками об пол или мотать головой из стороны в сторону, отсутствуют вегетативные нарушения или послеприпадочная спутанность. При парциальных припадках или выявлении очаговой симптоматики при осмотре обязательно направление больного на КТ или МРТ головы. Припадки, проявившиеся в детском и молодом возрасте, чаще связаны с наследственными факторами, перинатальными воздействиями, инфекциями или травмами, припадки, начавшиеся в среднем и пожилом возрасте чаще бывают вызваны опухолями, сосудистыми заблевания-ми, травмой или алкоголизмом. Лечение предполагает воздействие на основное заболевание, послужившее причиной эпилепсии (например, удаление опухоли или абсцесса), устранение провоцирующих факторов, длительное применение антиконвульсантов. Во время припадка помощь направлена на предупреждение травмы и аспирации. Больного укладывают на кровать или пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие его острые предметы. Введение диазепама (реланиума, 10 мг в/в) требуется в том случае, когда продолжительность припадка превышает 5 мин. Профилактическую противосудорожную терапию после первого в жизни больного припадка обычно назначают лишь в том случае, когда велика вероятность повторения припадка (при парциальных припадках, абсансах, миоклонических и атонических припадках, наличии очаговых неврологических симптомов, задержки психического развития, эпилептической активности или фокальных изменений на ЭЭГ, очаговых изменений на КТ или МРТ. При спровоцированных припадках (например, при алкогольной абстиненции, преходящих метаболических расстройствах, интоксикациях, фебрильных припадках, «телевизионных» припадках, вызванных длительным просмотром телепередач или работой за компьютером, лишении сна и т. д.) следует устранить воздействие провоцирующего фактора. После двух припадков ан-тиконвульсант назначают почти всегда, так как вероятность последующих припадков весьма высока. Выбор препарата зависит от типа припадка. При парциальных и генерализованных тонико-клоничес-ких припадках назначают карбамазепин (финлепсин), вальпроевую кислоту (депакин), дифенин или фенобарбитал, при абсансах — этосуксимид или вальпроевую кислоту, при миоклонических припадках — вальпроевую кислоту или клоназепам. При синдроме Леннок-са часто назначают вальпроевую кислоту и ламотриджин. Следует стремиться к монотерапии, которая уменьшает вероятность побочного действия, но в рефрактерных случаях прибегают к комбинации препаратов. По возможности нужно избегать, особенно у детей, препаратов с седативным действием (барбитуратов и бензодиазепинов), вызывающих сонливость и когнитивные нарушения. Дозу .повышают до уровня, оказывающего достаточный эффект или вызывающего побочное действие (см. табл.). Побочные эффекты антиконвульсантов можно разделить на 2 группы: дозозависимые и идиосинкразические. Дозозависимое действие связано с передозировкой препарата и требует снижения дозы. Идиосинкразия обычно возникает в первые недели или месяцы лечения и требует полной отмены препараты. Тератогенный эффект имеет преимущественно идиосинкразический характер, поэтому во время беременности количество принимаемых препаратов следует свести к минимуму. Если на фоне применения антиконвульсантов удалось добиться стойкого прекращения припадков, то иногда, особенно у детей, предпринимают попытку отменить их. При неэффективности медикаментозной терапии, особенно при сложных парциальных припадках, иногда прибегают к хирургическому лечению (височной лобэктомии или резекции других отделов мозга, пересечению мозолистого тела). При фебрильных припадках фенобарбитал и валь-проевая кислота уменьшают вероятность их повторения, но при неосложненных припадках имеет смысл отказаться от профилактической терапии и прибегать к назначению бензодиазепинов (диазепам, 0,3 мг/кг каждые 8 ч) внутрь или ректально при повышении температуры или возникновении продромальных нарушений (наряду с обычными мерами, направленными на снижение температуры). Важное значение имеет организация рационального режима труда и отдыха, полноценый сон. Больной должен по возможности вести активный образ жизни (активность — антагонист припадков). Правильная профессиональная ориентация оказывает решающее влияние на качество жизни больных. Больные не должны заниматься деятельностью, связанной с работой на высоте или с огнем, обслуживанием движущихся механизмов, вождением автомобиля. При психозе обычно назначают галоперидол в дозе не превышающей б мг/сут. Если психоз связан с дефицитом витаминов Bj2 и фолиевой кислоты, необходимо введение этих витаминов. При раздражительности и агрессивности показаны карбамазепин, клоназепам и пропранолол.

Эпилептический статус — состояние, при котором эпилептические припадки следуют друг за другом столь часто, что в промежутках между ними больной не приходит в сознание (в отличие от серии припадков) либо одиночный припадок продолжается более 30 мин. Иногда эпилептический статус бывает дебютным проявлением эпилепсии, но самая частая его причина — прекращение приема антиконвульсанта. Статус может быть проявлением опухоли мозга, метаболических расстройств, алкогольной абстиненции, инсульта, менингита или энцефалита, гипоксического повреждения мозга (при остановке кровообращения). Статус генерализованных тонико-клонических припадков (судорожный эпилептический статус) — неотложное состояние, угрожающее жизни. В течение 20-30 мин компенсаторные механизмы защищают нейроны от повреждения, в течение следующих 30 мин эффектив- ность компенсаторных механизмов снижается, и, наконец, если статус продолжается более 60 мин, повреждение нейронов становится практически неизбежным. Асимметричное начало припадков или асимметричные судороги чаще указывают на очаговое поражение мозга, но могут наблюдаться и при метаболических расстройствах. При неполном подавлении судорог может возникать фрустированная форма статуса, когда на фоне сопора или комы наблюдаются не бурные судороги, а подергивания век, лица, нижней челюсти, глаз, конечностей. Осложнением статуса могут быть дыхательные расстройства (апноэ, нейрогенный отек легких, аспи-рационная пневмония), гемодинамические нарушения (артериальная гипертензия, нарушение ритма сердца, остановка кровообращения), гипертермия, рвота, метаболические расстройства (гиперкалиемия, гипергликемия или гипогликемия). Возможны переломы, в том числе позвонков, рабдомиолиз, почечная недостаточность, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбоз глубоких вен голени. Дополнительное повреждение мозга может быть следствием отека и внутричерепной гипертензии, гипоксии, гипертермии, тромбоза корковых вен и т. д. Эпилептический статус требует экстренной поддерживающей и специфической терапии, которая должна проводиться по определенному плану. Прежде всего, необходимо поддержать дыхание и кровообращение, восстановить проходимость дыхательных путей, удалить слизь из полости рта и глотки, извлечь съемные зубные протезы, ввести воздуховод, дать кислород с помощью маски. Голову во избежание аспирации следует повернуть на бок. При угнетении дыхания необходимы интубация и ИВЛ. Важно предупредить травма-тизацию головы и туловища во время судорог. Следует взять кровь для клинического и биохимического исследования (клинического анализа крови и исследования содержания электролитов, мочевцны, трансаминаз, кальция, магния, глюкозы, алкоголя). Для купирования эпилептической активности чаще всего прибегают к в/в введению диазепама (реланиума), 10-20 мг на 20-40% глюкозе/ в течение 1-2 мин. Одновременно, учитывая, что одной из возможных причин статуса может быть гипогликемия, нужно ввести еще 40 мл 40% глюкозы и 2 мл 6% раствора витамина Bt. В отсутствие эффекта введение диазепама в той же дозе можно повторить через 5-10 мин. Основное осложнение при введении диазепама — угнетение дыхания. В/м введение диазепама неэффективно (!). После купирования статуса диазепамом необходимо как можно- быстрее ввести один из основных антиконвульсантов с более длительным действием. Одновременно необходимо принять меры по снижению температуры, поддержанию АД (после первоначальной артериальной гипертензии АД может падать, что требует введения жидкости и кардио-тонических средств). При неэффективности перечисленных мер на догоспитальном этапе допускается в/м введение барбитуратов (1 г гексенала или тиопентала натрия разводится в 10 мл изотонического раствора и вводится в/м из расчета 1 мл на 10 кг массы тела), в/в введение 10 мл 20% раствора оксибутирата натрия (1-2 мл в мин в общей дозе — 250 мг/кг), наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2 : 1), ректальное введение паральдегида (0,1-0,2 мл/кг). В условиях блока интенсивной терапии возможно в/в введение барбитуратов. Предварительно желательно наладить мониторинг ЭКГ и ЭЭГ и интубировать больного. Вначале вводят 10 мл 1% раствора гексенала или тиопентала в течение 1-2 мин, следя за АД, ЧСС, дыханием. Если резких изменений не выявляется, то медленное в/в введение продолжает- ся. Общая доза не должна превышать 60-80 мл 1% раствора. Альтернативой барбитуратам могут служить мидазолам (вначале в/в вводят 0,2 мг/кг, затем 0,1-1,0 мг/кг/ч), хлорметиазол (геминеврин) по 40-100 мл 0,8% раствора в течение 3-5 мин, затем капельно — до 500 мл в течение 6-12 ч, лидокаин (2-3 мг/кг), предион (0,5 г в течение 2-4 мин в крупную вену) или пропофол (1-2 мг/кг, затем 3-10 мг/кг/ч). Патогенетическое лечение включает также коррекцию водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния, лечение отека мозга (маннитол, ла-зикс, дексаметазон). При рабдомиолизе необходимы регидратация и ощелачивание мочи с помощью гидрокарбоната натрия. Параллельно необходим быстрый осмотр больного для выявления признаков травмы, очагового внутричерепного процесса или системного заболевания, которые могли послужить причиной статуса. При подозрении на инфекцию центральной нервной системы или субарах-ноиадальное кровоизлияние показана люмбальная пункция (предварительно нужно исключить наличие застойных дисков зрительных нервов, во избежание вклинения целесообразно в/в капельное введение маннитола, 0,25 г/кг). При выявлении плеоцитоза и наличии лихорадки до получения результатов бактериологического исследования ликвора показана антибактериальная терапия. После стабилизации состояния для уточнения причины заболевания могут потребоваться КТ или МРТ. Резистентность к лечению может указывать на метаболические нарушения (например, гипонатрие-мию) или массивные структурные повреждения мозга, обычно сопровождающиеся высокой летальностью. Бессудорожный эпилептический статус (статус сложных парциальных припадков или абсансов) протекает менее драматично и обычно не требует столь же экстренного вмешательства, но часто вызывает диагностические трудности, так как заболевание принимают за психиатрическое. Он может проявляться сопором, комой или спутанностью, иногда с периодами частичного возвращения сознания, возможны также сонливость, мутизм, психическая замедленность, автоматизмы. Некоторые больные способны принимать пищу, ходить, выполнять простые команды. Часто отмечаются легкая миоклония век. Статус абсансов обычно купируется введением диазепама.

<<< Эпидурит острый спинальныи (эпиду-ральный абсцесс) - лечение, диагноз, симптомы ·

· Алкоголизм - лечение, диагноз, симптомы >>>

Наверх