Волчанка красная системная - лечение, диагноз, симптомы

хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов. . , Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейногенетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочкиподростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечаются рецидивирующее течение и характерная полисиндромность. Полиартрит, полиартралгии — наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10-15% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях — также частый признак системной красной волчанки. Несколько реже встречаются поражение кожи в виде дискоидных очагов с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией; возможны и другие варианты кожных изменений. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита. Характерно поражение сердечнососудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой. Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пиевмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме). При исследовании желудочнокишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспептический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом — мезентериальным/ селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение макрофагальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов — весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени. Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпуснефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек — мочевой, нефритический и нефротический синдромы. Для распознавания люпуснефрита большое значение имеет пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронномикроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СО.Э требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка. Поражение нервнопсихической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни — астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита. Реже наблюдаются энилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др. Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LEклеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеину, Smантигену. При остром течении уже через 3-6 мес выявляется люпуснефрит нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностыо. Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 510м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клиниколабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса; высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).

Диагноз системной красной волчанки высоко вероятен при наличии четырех из перечисленных ниже признаков (критерии Американской ревматологической ассоциации, 1982): 1) эритема на щеках, над скуловыми выступами; 2) дискоидные очаги волчанки; 3) фотосенсибилизация; 4) язвы в полости рта или носа; 5) неэрозивный артрит; 6) плеврит или перикардит; 7) персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки или изменения мочевого осадка; 8) судороги или психозы; 9) гемолитическая анемия, или лейкопения, или тромбоцитопения; 10) наличие LEклеток, или антител к ДНК, или Smантител, или ложноположительной реакции Вассермана; 11) наличие антинуклеарног.о фактора. Следует однако учитывать, что для случаев со стертой клинической картиной чувствительность критериев не превышает 67%. , Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии — при рано начатом лечении. При отсутствии тяжелых висцеральных поражений показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости; диклофенакнатрий (вольтарен, ортофен) по 50 мг 2-3 раза в сутки, индометацин по 25-50 мг 2-3 раза в сутки, бруфен по 400 мг 3 раза в сутки, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25-0,5 г в сутки в течение 10-14 дней, а затем по 0,25 г в сутки в течение нескольких месяцев, плаквенил по 0,2 г 45 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома. При поражении ЦНС и почек показаны глюкокортикоиды. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. При остром и подостром течении с III степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита преднизолон назначают в дозе 40-60 мг/сут. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активнос ти подавляющая доза должна быть 3040 мг, а при I степени активности — 1520 мг/сут. Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клиниколабораторных показателей активности); при отсутствии эффекта переходят на пульстерапию. По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают. Общепринята тактика перехода от 60 мг в сутки к 35 мг в сутки в течение 3 мес, а к 15 мг — в течение еще 6 мес. Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии является подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клиниколабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5-10 мг/сут назначают в течение нескольких лет. Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы. При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез. При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитостатиков (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие: 1) III степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона изза выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, значительная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сут. Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфаи (циклофосфамид) в дозе 1-3 мг/кг (100-200 мг/сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2-2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50-100 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1-2 года и более. Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать инфекционных и диспентических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки). Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероидной терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весеннеосеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). . Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

· Дерматомиозит (полимиозит) - лечение, диагноз, симптомы >>>

Наверх