Узелковый полиартериит - лечение, диагноз, симптомы

системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и более мелкого калибра.

Патогенез. Гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 3040 лет.

Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочнокишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем развивается поливисцеральная симптоматика. Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит — от легкой нефропатии с транзиторной гииертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии. Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита, поражение клубочкового аппарата. Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных. Ввиду значительного поражения коронарных сосудов отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Изредка наблюдаются гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно изредка с гангреной пальцев; иногда отмечается картина мигрирующих флебитов. Остро возникающая боль в животе весьма характерна для узелкового периартериита и связана с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При поражении сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении тонкой кишки — энтерит, поражение толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться острый аппендицит или острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями. Поражение нервной системы у половины больных проявляется характерными несимметричными множе ственными невритами в связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головной болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и раздражением мозговых оболочек, а • также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни. Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (пальпируемая пурпура — слегка возвышающиеся геморрагические высыпания, сетчатое ливедо — ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище, некрозы кожи, инфаркты кончиков пальцев); лишь у небольшой части больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового полиартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину «хлоротического маразма». Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонита. Легочная симптоматика связана с поражением сосудов. Синдром бронхиальной астмы может задолго предшествовать развернутой картине узелкового полиартериита. Наиболее часты следующие синдромы: почечнополиневритический, почечноабдоминальносердечный, легочносердечнопочечный, легочнополиневритический. Лабораторные данные не характерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда высокая, при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцитопения. СОЭ обычно повышена, наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. Нередко в сыворотке крови выявляется антиген гепатита В. При ангиографии обнаруживают характерные аневризмы сосудов среднего калибра. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки выявляются гранулоцитарная и моноиуклеарная инфильтрация стенок мелких и средних артерий.

Диагноз узелкового полиартериита можно заподозрить при выявлении поражения кожи и периферической нервной системы в сочетании с артериальной гипертензией, лихорадкой, быстрым похуданием; при биопсии, выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов.

Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. При ограниченном поражении сосудов и отсутствии признаков прогрессирования преднизолон применяют в средних дозах 60-100 мг/сут в течение 34 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к стабилизации гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие глюкокортикоидов с развитием множественных инфарктов. Кроме того, глюкокортикоиды могут резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертензии, в таких случаях гормоны противопоказаны. При быстро прогрессирующем тяжелом поражении сосудов, недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами применяют цитостатики. Обычно начальная доза циклофосфамида составляет 12 мг/кг в сутки в течение 1014 дней, в дальнейшем дозу подбирают под контролем содержания лейкоцитов в периферической крови (их число должно быть не ниже 33,5 109/л). Азатиоприн менее эффективен, но может применяться для поддерживающей терапии. Лечение длительное (не менее 12 мес после достижения полной ремиссии) при тщательном контроле за побочным действием препаратов.

<<< Тромб ангии тоблитерирующий (болезнь винивартера —бюргера) - лечение, диагноз, симптомы ·

Наверх