Гудпасчера синдром - лечение, диагноз, симптомы

системный капил лярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 2030 лет. Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.

Симптомы, течение. Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: железодефицитная анемия, лейкоцитоз и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки.

Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6 мес — 1 год от начала болезни при явлениях легочносердечной или почечной недостаточности.

Диагноз синдрома Гудпасчера можно заподозрить при наличии пневмонии с кровохарканьем в сочетании с гематурическим гломерулонефритом у молодых мужчин.

Диагноз может быть подтвержден при обнаружении циркулирующих антител к базальным мембранам почки.

Лечение. Глюкокортикоиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитостатиками (азатиопринили циклофосфамид по 150-200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносуирессивной терапией. При почечной недостаточности используют гемодиализ и трансплантацию почки.

<<< Гигантоклеточный артериит - лечение, диагноз, симптомы ·

· Такаясу болезнь (неспецифический аортоартериит) - лечение, диагноз, симптомы >>>

Наверх