Вегенерагранулематоз - лечение, диагноз, симптомы

гигантоклеточный гранулематознонекротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек. Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные грану лематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют думать о ведущих аутоиммунных механизмах болезни.

Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозносукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева — болью в грудной клетке, одышкой, упорным кашлем с кровянистогнойной мокротой, болью в грудной клетке. В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротическиязвенными поражениями кожи лица), легких и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойнонекротического и язвеннонекротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается клиникорентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым прогрессированием почечной недостаточности. Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности — лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности.

Диагноз гранулематоза Вегенера высоко вероятен при наличии двух и более из перечисленных. ниже критериев: 1) воспаление носа и полости рта (язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа); 2) изменения при рентгенологическом исследовании легких (узелки, инфильтраты, полости); 3) изменения мочи (микрогематурия или скопления эритроцитов в осадке мочи); 4) гранулематозное воспаление стенки артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве,. Затруднения в диагностике возможны в раннем периоде, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) играет решающую роль.

Лечение. Обычно применяют циклофосфамид внутрь в дозе 1—2 мг/кг в сутки в сочетании с глюкокортикоидами (преднизолон 1 мг/кг в сутки). По мере развития иммунодепрессивного действия циклофосфамида (приблизительно через 4 нед) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают в течение 1-2 мес, переходят на альтернирующий прием препарата (60 мг через день); длительность альтернирующей терапии зависит от индивидуальной реакции пациента. После достижения клинической ремиссии лечение циклофосфамидом продолжают по меньшей мере в течение 1 года, затем дозу уменьшают на 25 мг каждые 2-3 мес. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения терапии циклофосфамидом — геморрагического цистита. При непереносимости циклофосфамида используют метотрексат.

<<< Геморрагический васкулит (болезнь шенлейна—геноха) - лечение, диагноз, симптомы ·

· Гигантоклеточный артериит - лечение, диагноз, симптомы >>>

Наверх