Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром шарпа) - лечение, диагноз, симптомы

характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием у больных антител к рибонуклеопротеину (РНП). Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза является своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Тлимфоцитов. Особенностью патогенеза также является развитие пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют преимущественно женщины.

Симптомы, течение. Характерно сочетание синдрома Рейно, сопровождающегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода и нарушения функции внешнего дыхания. Синдром Рейно не только наиболее частый, но нередко ранний признак болезни, протекающий без склонности к тяжелым ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Нередко он сопровождается плотным отеком кистей, по без исхода в склеродактилию. Весьма часты рецидивирующие полиартриты с развитием у V3 больных эрозивных изменений и у ряда больных ревматоидных узелков с появлением ревматоидного фактора. Мышечный синдром в виде миалгий, уплотнения мышц и слабости проксимальных мышечных групп отмечен у 2/3 больных. Из висцеральных поражений отмечается гипотония нище? вода, развитие первичной легочной гипертензии и реже — диффузного гломерулонефрита. Нервная система страдает редко, однако могут наблюдаться тяжелый асептический менингит, тригеминиты и др. У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных выше в отдельности.

Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.

Лечение. Глюкокортикоиды назначают в средних и малых дозах — от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом полимиозите до 60 мг и более. Прием гормонов в поддерживающей дозе продолжается годами. При неэффективности стероидов может быть дополнительно рекомендован азатиоприн по 1 мг/кг длительно.

<<< Склеродермия системная - лечение, диагноз, симптомы ·

· Шегрена болезнь, синдром - лечение, диагноз, симптомы >>>

Наверх