Сирингомиелия - лечение, диагноз, симптомы

- хроническое заболевание, характеризующееся образованием в спинном и продолговатом мозге нейроглиальных полостей, заполненных жидкостью и имеющих тенденцию к расширению.

Этиология, патогенез. Более чем в половине случаев образование полостей связано с врожденными краниовертебральными аномалиями (прежде всего аномалией Киари), сопровождающимися нарушением лик-вородинамики. Полости чаще всего образуются в . нижнешейном-верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг (си-рингобульбия).

Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще на руках и туловище («куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, буль-барные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Выражены трофические расстройства — утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникает грубая артропатия (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавлением суставных костных элементов и их секвестрацией: (нейродистрофический сустав Шарко). Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафи-ческие признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессиро-вание очень медленное, поэтому больные редко оказываются полностью обездвиженными. Иногда течение флуктуирующее — с чередованием периодов прогрес-сирования и периодов стабилизации. Внезапное ухудшение может быть связано с манипуляциями на шейном отделе или интенсивным кашлем. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии воз- можны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.

Диагноз. Формирование полости с развитием аналогичной клинической картины возможно при опухолях большого затылочного отверстия и спинного мозга, травме, базальном или спинальном арахноидите. Дифференциальный диагноз проводят также с сосудистыми мальформациями. При боковом амиотро-фическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности. МРТ позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.

Лечение. Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари либо дренирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений.

<<< Рефлекторная симпатическая дистрофия (комплексный региональный болевой синдром) - лечение, диагноз, симптомы ·

· Спинальные амиотрофии - лечение, диагноз, симптомы >>>

Наверх