Рассеянный склероз - лечение, диагноз, симптомы

- хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий.

Этиология. В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, направленный против антигенов миелиновой оболочки нервных волокон и олигоденд-роцитов, но причины его развития остаются неясными. Предполагают, что в этиологии заболевания важную роль играет наследственная предрасположенность, определяющая особенности иммунной реактивности, а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.

Патогенез. Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань головного и спинного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с разрушением миелиновой оболочки (демиелинизацией).

Клинические проявления связаны с замедлением или блокадой проведения по демиели-низированным нервным волокнам, степень которых возрастает под влиянием продуктов воспаления. В последующем в очаге поражения происходит разрастание глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные волокна, лишенные трофической поддержки со стороны миелиновой оболочки, подвергаются вторичной дегенерации.

Симптомы, течение. Заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (15-55 лет). Первые симптомы — преходящие моторные, сенсорные (парестезии) или зрительные нарушения. В развитой стадии болезни почти всегда имеются нижний спастический парапарез (тетрапарез), мозжечковые расстройства (атаксия, дизартрия, нистагм, Интенционный тремор). Поражение зрительных нервов проявляется снижени- ем остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеет место депрессия или своеобразная эйфория; в далеко зашедших стадиях наблюдается деменция. Выраженность симптомов может временно усугубляться после горячей ванны. Характерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным" исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. С годами вновь возникающие симптомы уже не подвергаются полному восстановлению, что приводит к постепенному накоплению неврологического дефекта. Через несколько лет, однако, большинство больных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии.

Диагноз основывается главным образом на клинических данных, указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и ремиттирующее течение заболевания. Параклинические данные (МРТ, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.

Лечение. При обострении — короткий курс кортикостероидов в высоких дозах (метилпреднизо-лон, 1000 мг/сут, или дексаметазон, 100 мг/сут в/в капельно ежедневно в течение 5-7 дней с последующим быстрым снижением дозы с помощью преднизоло-на внутрь). Возможно применение синактена по 1 мг в 400 мл физиологического раствора в/в капельно. При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, применяют плазма-ферез. Предупреждение обострений при ремиттирую-щем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулирующих или иммуносуп-рессивных средств. К настоящему времени доказана эффективность рекомбинантных препаратов бета-интерферона [интерферона бета-lb (бетаферон), интерферона бета-1а (ребиф, авонекс)], а также глатираме-ра ацетата (копаксона). Они не устраняют полностью рецидивы, но снижают их вероятность примерно на треть, одновременно уменьшая их тяжесть. При прогрессирующем течении для стабилизации процесса используют длительные курсы лечения кортикостеро-идами и цитостатиками. При повышенной утомляемости рекомендуется рациональная организация труда с частыми перерывами, дозированная физическая активность, амантадин (мидантан), 200 мг/сут, амири-дин (60-80 мг/сут). Важное значение имеет лечебная гимнастика, массаж. Больных следует всячески поощрять к посильной двигательной активности. Лечение спастичности, часто затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии — уход за больным, включает специальные упражнения на растяжение и назначение миоре-лаксантов (баклофена, тизанидина). При депрессии назначаются антидепрессанты, для лечения нейропси-хологических нарушений — ноотропные средства. Для уменьшения тремора прибегают к утяжелению конечности (ношение браслета), приему карбамазепи-на, клоназепама, пропранолола и др. При пароксиз-мальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) эффективен карбамазепин. На поздней стадии, когда больной теряет способность к самостоятельному передвиже- нию, особенно важен правильный уход — предупреждение пролежней, контрактур, мочевой инфекции.

Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных. Примерно в 10% случаев больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию уже через несколько лет после начала болезни. Но примерно в трети случаев отмечается доброкачественное течение, и даже при многолетнем течении" не развивается грубых неврологических нарушений, а больные сохраняют трудоспособность. Благоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарного неврита), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения. Потенциал заболевания обычно проявляется к 5 годам — если к этому сроку нет значительного дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается, хотя в отдельных случаях заболевание принимает неблагоприятное течение в более поздние сроки. Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония).

<<< Прогрессивный паралич - лечение, диагноз, симптомы ·

· Рефлекторная симпатическая дистрофия (комплексный региональный болевой синдром) - лечение, диагноз, симптомы >>>

Наверх