Миотония - лечение, диагноз, симптомы

— синдром, характеризующийся замедленным расслаблением мышц после их сокращения и обычно связанный с дисфункцией ионных каналов мышечных мембран. Для выявления миотони-ческого феномена больного просят плотно зажмурить глаза, а затем открыть их либо сильно сжать кисть в кулак, затем быстро разжать ее. При миотонии больные не могут быстро по команде расслабить мышцы. При последующих повторениях выраженность миото-нического феномена уменьшается. При коротком ударе неврологическим молоточком или пальцем по мышце (например по мышце языка, дельтовидной мышцы или мышцам возвышения большого пальца) происходит локальное сокращение мышцы с образованием стойкого миотонического валика и последующим медленным расслаблением (перкуссионная миотония).

Диагноз миотонии подтверждается с помощью электромиографии. Миотония чаще всего наблюдается при наследственных заболеваниях мышц — миотоничес-кой дистрофии и врожденной миотонии.

Миотоническая дистрофия характеризуется сочетанием слабости и атрофии мышц с миотоническим феноменом и передается по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в возрасте 15-40 лет нарастающей слабостью мышц кистей, стоп, мимических мышц, птозом, слабостью мышц глотки, атрофией шейных и височных мышц. Слабость дыхательных мышц и склонность к аспирации вызывают дыхательную недостаточность. Тяжесть состояния обычно определяет не миотоническим дефектом, а мышечной слабостью. В 90% случаев развивается кардиомиопатия с нарушением проводимости сердца. Часто выявляются депрессия, снижение интеллекта, гиперсомния, снижение слуха, лобный гиперостоз, катаракта, дегенерация сетчатки, выпадение волос, атрофия яичек, частые выкидыши, сахарный диабет. Ввиду повышенной чувствительности к общим анестетикам и деполяризующим миорелаксантам при оперативных вмешательствах предпочтительна региональная анестезия. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя больных. В тяжелых случаях больные умирают на 5-6 десятилетии жизни, чаще всего в связи с патологией сердца или пневмонией. Лечение симптоматическое. В тех случаях, когда миотония беспокоит больных, применяют дифениы, сульфат хинина или новокаинамид (в отсутствие нарушений проводимости сердца).

Врожденная миотония (болезнь Томсена) характеризуется длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за произвольными движениями, которые проходят при повторении или продолжении движения. В отличие от миотонической дистрофии, мышечная слабость не характерна. Несмотря на врожденный характер болезни, ее проявления нередко обнаруживаются лишь спустя несколько лет после рождения. Миотонические явления наиболее выражены в кистях, ногах, веках. Постепенно развивающаяся гипертрофия мышц придает больным атлетический вид. Заболевание протекает доброкачественно и не влияет на продолжительность жизни. С возрастом миотонический феномен может уменьшаться. Выраженность миотонии можно уменьшить с помощью дифенина, диакарба, хинина или мексилетина.

<<< Миопатии - лечение, диагноз, симптомы ·

· Мононевропатии - лечение, диагноз, симптомы >>>

Наверх