Лепра (проказа) - лечение, диагноз, симптомы
— хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы, а также глаз, некоторых внутренних органов. Ее возбудитель — облигатный внутриклеточный паразит. Наиболее распространена лепра в странах Азии и Африки. Единственным источником возбудителей инфекции является больной человек. В распространении инфекции большое значение придается социально-экономическим факторам. Основной путь передачи инфекции воздушно-капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова). Допускается возможность передачи кровососущими насекомыми. Инкубационный период в среднем 3-7 лет.Клиническая картина. Выделяют несколько клинических типов лепры.
Лепроматозный тип — наиболее злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого количества микобактерий. Эти больные особенно кон- тагиозны, так как выделяют огромное количество возбудителя. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, а также эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких границ. Постепенно пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью кожи, увеличиваются в размерах. В результате диффузной инфильтрации кожи лица надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид — развивается «львиное лицо» (fades leonina). Брови выпадают, начиная с наружной стороны. Кожа в зоне инфильтратов становится напряженной, глянцевитой, рисунок ее сглажен, пушковые волосы отсутствуют. Иногда она имеет вид апельсиновой корки, становится лоснящейся,за счет избыточных выделений сальных желез. В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается, инфильтраты приобретают синюшно-бурый оттенок. На коже (как в зоне инфильтраций, так и. вне их) появляются бугорки и узлы — лепромы — размером от 2-3 мм до 2 см и более плотновато-эластической консистенции, красновато-ржавого цвета. Постепенно лепромы изъязвляются. Язвенные поверхности имеют обычно крутые, иногда подрытые инфильтрированные края, могут сливаться, образуя обширные язвенные дефекты, медленно заживающие неровным рубцом. Слизистая оболочка носа поражается практически у всех больных, становясь гиперемиро-ванной, отечной, с большим количеством мелких эрозий (лепроматозный ринит). В дальнейшем развивается ее атрофия и появляются отдельные лепромы и разлитые инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется (плоско-вдавленный, хоботообразный, лорнетный, нос бульдога). При тяжелом течении поражаются слизистые оболочки мягкого и твердого неба, гортани, спинки языка. Поражение периферических нервов, обычно двустороннее и симметричное, развивается сравнительно поздно. Вначале в зонах поражения ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, за ней болевая и тактильная. Особенностью лепрома-тозных невритов является их восходящий характер. Наиболее часто поражаются локтевой, срединный, малоберцовый, большой ушной нерв, верхняя ветвь лицевого нерва. Нервные стволы утолщены, плотные, гладкие. Постепенно развиваются трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, трофические язвы).
Туберкулоидный тип отличается более легким течением, поражаются обычно кожа и периферические нервы. Микобактерий выявляются в очагах поражения с трудом, в соскобе слизистой оболочки носа обычно отсутствуют.
Клинические проявления туберкулоидно-го типа характеризуются появлением на коже немногочисленных различных по очертаниям и величине эритематозных пятен, а также папулезных элементов, являющихся основным признаком заболевания. Папулы обычно мелкие, плоские, красновато-синюшные, полигональные, склонные к слиянию в бляшки с резко очерченным, валикообразно приподнятым округлым или полициклическим краем. Бляшки склонны к периферическому росту. Излюбленная локализация 607 высыпаний — лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы. Постепенно центральная часть бляшек атрофируется, гиперпигментируется, начинает шелушиться, а по краю их сохраняется эритематозная кайма шириной до 2-3 см и более — фигурный туборкулоид. На месте рассосавшихся высыпаний остаются участки гипопиг-ментации или атрофии кожи. В очагах поражения нарушены сало- и потоотделение, выпадают пушковые волосы. Поражения периферических нервных стволов, кожных веточек нервов, вазомоторные нарушения выявляются очень рано (иногда до кожных проявлений). Отмечаются расстройства температурной, болевой и тактильной чувствительности, нередко выходя» щие за пределы высыпаний (за исключением тактильной чувствительности). Наиболее часто поражаются локтевой, лучевой и малоберцовый нервы, что проявляется в их диффузном или четкообразном утолщении и болезненности. Постепенно это приводит к развитию парезов, параличей, контрактур пальцев, атрофии мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции кистей и стоп (тюленья лапа, свисающая кисть, обезьянья лапа, падающая стопа и др.). Снижаются сухожильные рефлексы. Пограничные типы лепры характеризуются появлением на коже пятнистых высыпаний с географическими очертаниями — гипохромных, эритематозных, смешанных. Вначале поражение периферических нервов отсутствует, а затем постепенно развивается специфический полиневрит, приводящий к расстройствам чувствительности в диетальных отделах конечностей, атрофии мелких мышц, контрактурам пальцев, трофическим язвам. На коже могут возникать высыпания и по лепроматозному, и по туберкулоидно-му типу с последующей полной трансформацией в соответствующий тип. В течении всех типов лепры различают прогрессирующую, стационарную, регрессирующую и резиду-альную стадии. Возможны трансформации одного типа в другой. Для лепрозного поражения глаз характерны диффузная инфильтрация или лепромы век, реже наблюдается эписклерит, кератит с характерным признаком — лепрозным паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы глазного яблока); ирит, сопровождающийся перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, слезотечением, болью и отложением на поверхности радужки фибринозного экссудата, что может привести к сращению краев зрачка и вторичной глаукоме. Состояние реактивности макроорганизма по отношению к возбудителю лепры характеризует лепроми-новая проба: 0,1 мл суспензии микобактерий лепры (интегральный лепромин) вводят внутрикожно. Специфическая реакция развивается через 2-3 нед в виде бугорка с некрозом. У больных лепроматозным типом лепры эта проба отрицательная, туберкулоидным типом — положительная (так же, как и у здоровых людей); при пограничном типе проба может быть как положительной, так и отрицательной. Проба используется для дифференциальной диагностики различных типов лепры и для обследования групп населения с повышенным риском заболевания (выявление лиц с отрицательной пробой ).
Диагноз должен быть подтвержден, особенно на ранних стадиях, положительными результатами бактериоскопического и гистологического исследования. Бактериоскопии подвергают соскоб со слизистой оболочки носа и скарификаты из пораженного участка кожи, а также кожи надбровных дуг, мочек ушных раковин, подбородка, дистальных отделов конечностей. Обязательно изучение всех видов поверхностной чувствительности. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, сифилисом, витилиго, туберкулезной волчанкой. Лечение комплексное, сочетающее специфические средства с общеукрепляющими и стимулирующими. К числу первых относятся основные противолеп-розные препараты (диафенилсульфон, солюсульфон, диуцифон и другие производные сульфонового ряда), а также рифампицин, лампрен, протионид, этионид. Ко вторым — гамма-глобулин, пирогенал, метилура-цил, витаминные препараты, иммуномодуляторы и др. Лечение проводят (в прогрессирующей стадии в лепрозории) курсами продолжительностью до 6 мес с интервалами 1 мес. Эффективность лечения оценивается по результатам бактериоскопического контроля и гистологического исследования.
Профилактика — раннее выявление, рациональное лечение больных, обследование групп населения в эпидемических очагах, превентивное лечение лиц, находящихся в тесном контакте с больным лепрой.
Наверх
